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CMT療養マニュアル
装具
下肢装具
肢位の改善、関節の変形防止、疼痛改善など。
- 機能障害にあった装具。
- 使用目的と使用時間帯を明確にして装着します。
- 初期の段階：
- ブーツやハイカット靴、足アーチサポートをつけた特注靴、中敷き（足底板）などで歩行の安定性が増加します。
- 進行段階：
- 足関節サポーター、短下肢装具、長下肢装具、ロフストランド杖の使用。
長い距離の移動時には車椅子：関節の負担や筋疲労の軽減。
上肢装具
屈筋群の緊張亢進による指変形進行の予防。
残存指運動の実用上の巧緻性維持のための手関節装具。
外科治療
関節変形の進行
- 装具を用いても関節が不安定で歩行に支障
- 関節の安定性を図る
- 筋延長術や骨切り術など
外科治療が一般的に長期的な効果を有するかどうかについては十分なエビデンスはありません。
外科手術の長所と短所をCMT患者、家族と十分に検討した上で施行することが重要です。
ダイエット
「現在の体重を維持する」ことが重要です。
- 体重増加はすでに負担がかかっている足・膝関節や筋肉に対して、さらに負担をかけ、疼痛、疲労の増加に加えて、転倒や骨折のリスクが高まります。
- CMTでは筋力低下から運動量が限られているため、一旦増加した体重を運動により減量することが極めて困難です。
リハビリテーション
Cochrane Collaboration analysisのレビュー基準を満たす試験
- 垂れ足のリハビリに関する試験のみ。
- 週3回24週のリハビリテーションプログラムにより、膝関節伸展
筋力の改善と大腿筋力の自覚症状の改善。
翌日に疲労をおこさない程度の軽い運動療法は、筋力維持に役立つ可能性があり、日々の生活に運動療法を組み込むことで疾患の自然経過による進行以上の悪化を抑える効果が期待できます。
ただし、エビデンスは不十分です。
